Книга “Апалітичний синдром”
Гемодинамічні та нейрореабілітичні особливості при апалічному синдромі
В основі апалічного синдрому (АС) лежить тривало існуючий тотальний розлад функції кори головного мозку.
Випадки АС епізодично згадуються в медичній літературі з кінця XIX сторіччя.
В 1940 р. Е. Kretschmer вперше використав термін «апалічний синдром» і дав перше повне описання його клінічної картини.
„Хворий в прострації (нерухомий), не спить, його очі відкриті. Він або дивиться прямо вперед, або його очі безцільно переміщуються, не фокусуючись ніначому. Спроби привернути його увагу безуспішні. Розмова з хворим, дотик до нього або демонстрація йому предметів не призводять до якого-небудь суттєвого результату. Рефлекторні рухи відсторонення або захисту відсутні. Не дивлячись на неспання, хворий не може говорити, впізнавати або слідувати соціальним моделям поведінки, яким був навчений раніше. З неврологічних позицій описаний синдром характеризується існуванням панагнозії, панапраксії. Такі елементарні функції, як ковтання, все-таки існують. І, окрім того, проявляються такі примітивні інстинкти як смоктання і хватання.”
Термін „вегетативний статус” був запропонований B.Jennet і F.Plum в 1972 році.
Апалічний синдром має бути:
- -динамічним
- -курабельним
- -регресивним.
Вегетативний стан?
Найчастіше АС розвивається при гострих ураженнях мозку як травматичного (автодорожна травма, вогнестрільне ураження та ін.), так і нетравматичного генезу (глобальна ішемія мозку в результаті зупинки серця, дихання, асфіксії різного генезу, гострі порушення мозкового кровообігу, інфекції ЦНС, пухлини, ендогенні та екзогенні інтоксикації).
Виділяють наступні періоди та стадії відновлення нервової системи при виході із коми (Алексєєва Г.В., 1996):
Гострий період (переважають діенцефало-мезенцефальні розлади):
- а)стадія небезпечної для життя коми;
- б)стадія стабілізації вегетативних функцій.
Підгострий період (окрім симптомів подразнення з’являються і починають домінувати симптоми випадіння):
- в)апалічний синдром; г)акінетичний мутизм; д)стадія словесного контакту;
- є)стадія грубих психічних розладів; ж)стадія відновлення хворого як особистості;
Віддалений період:
- з)стадія стійких залишкових явищ або стадія повного відновлення функцій нервової системи.
„Ресусцитація. Теорія та практика оживлення” М. Сиха (1976) вказує на теоретично обгрунтовану впевненість у відновленні до свідомості при наявних, відносно стабільних, функціях кровообігу, дихання та нервової системи.
Статистика апалічного синдрому (АС) найбільш вивчена в США і країнах Західної Європи та частково на території України і Росії. Поширеність АС невідома через відсутність загальноприйнятих діагностичних критеріїв і відсутність донедавна такого діагнозу в Міжнародній класифікації хвороб. Відповідно до статистичних розрахунків кількість таких хворих у США до середини 90-х років становила 10–20 тис. дорослих і 4–10 тис. дітей (Latronico N., 2000; Andrwes K., 1999; Freeman E., 1997).
Розрахунки за даними етіологічних досліджень у країнах Західної Європи показують 1–10,5 нових випадків тільки травматичного АС на 100000 населення щорічно. За даними деяких досліджень захворюваність на АС становить 0,7–1,1 на 100000 населення, поширеність – 2–10 на 100000 населення (Мартинюк В.Ю., 1998; International working party report on the vegetative state, 1996).
Діагностичні ознаки
Діагностичні ознаки АС у конткретного пацієнта встановлюється консиліумом фахівців на підставі певних ознак, а саме:
- відсутності усвідомлення самого себе і нездатності взаємодіяти з навколишнім середовищем;
- відсутності доказів яких-небудь цілеспрямованих зусиль та довільної реалізації поведінкових реакцій на зорові, слухові, тактильні і больові стимули;
- відсутності доказів розуміння мови;
- збереженості перемінних, але невпорядкованих циркадних ритмів неспання та сну;
- достатній збереженості автономних гіпоталамічних і стовбурових функцій для того, щоб тривало виживати за допомогою симптоматичного лікування та догляду;
- розладу функції сфінктерів;
- збереженості рефлексів черепних нервів (зіничних, окулоцефалічних, корнеальних, окуловестибулярних, спинальних та ковтального).
Типові судження дослідницьких груп:
а) надто повільний прогрес на фоні постійно існуючої субкомпенсації функцій основних систем організму;
б) невиправдані, на їх погляд матеріальні затрати, моральні витрати як медичного персоналу так і близьких хворого.
Здійснення активних лікувальних дій спрямованих на відновлення церебральної гемодинаміки, дає можливість скоротити період ресусцитації, уникаючи появи незворотних змін у мозковій тканині, що пришвидшує появу елементів мінімальної свідомості у хворого.
Вартість лікування таких хворих, в США складає 120 000 -140 000$ на рік на одного хворого (Самборський Е.В., 2001). Порівнюючи економічні витрати на лікування одного хворого з АС у США, у нашій країні вони знижуються в 6-8 разів при можливому більш позитивному результаті, використовуючи новітні методики координованого мультидисциплінарного підходу (патент Держпатенту України „Спосіб нейрореабілітації хворих на апалічний синдром” № 72725 А від 31.12.03р.).
Наш досвід нейрореабілітаціїї пацієнтів з АС дав можливість виділити 4 сучасних методик координованого мультидисциплінарного підходу:
1. Всебічного первинного комплексного мінімально інвазивного обстеження пацієнта в стані коми або АС із застосуванням УЗД судин головного мозку, УЗД серця, УЗД органів черевної порожнини та малого тазу, ЕКГ, капіляроскопії, МРТ, МРА, що забезпечує отримання цілісної картини причинно-наслідкових зв’язків між функціональними системами кровообігу (макро-, регіонального та мікросудинного) і дихання.
2. Вибору оптимальних параметрів функціонування серцево-судинної, дихальної та видільної систем для забезпечення стабільності нейродинамічних процесів із формуванням тенденції до наростання амплітудно-частотних показників нейродинамічної активності.
3. Формування оптимальних граничних параметрів діяльності серцево- судинної, дихальної та нейродинамічної систем при виконанні нейрореабілітаційних навантажень із метою запобіганню критичних девіацій в стабільному функціонуванні всіх систем організму.
4. Індивідуального вибору програми нейрореабілітації для конкретного пацієнта із застосуванням масажу, кінезитерапії, біоритмокорекції, психологічної та логопедичної стимуляційної корекції, ароматерапії залежно від аналізу отриманих даних попередньої діагностики нейропсихологічного статусу, стану артикуляційно-мовного апарату, тонусу м’язів та їх здатності до пасивно-активних рухів, шляхів реагування організму на зовнішні подразники.
Інструментальний моніторинг при курації хворих з апалічним синдромом: УЗДГ, ЕЕГ, цифрова оптична капіляроскопія.
Незважаючи на сьогоднішній рівень діагностики, лікарі не знають відчуттів несвідомого стану і поки що не прагнуть їх об’єктивізувати. Тому найбільш оптимальним вирішенням даної біоетичної проблеми може бути лише позитивне ставлення до будь-якого, навіть найважчого хворого. Розмови з лікарями, медсестрами та родиною про можливі негативні наслідки треба вести дуже обережно і в жодному разі не в присутності такого хворого. Так, і до хворого в критичному стані повинні бути застосовані всі правила деонтології.
Шкала Ранчо Лос Амігос (по D. Malkmus та співавт., 1980, США) забезпечує розуміння прогресивного відновлення функцій мозку через одужання та реабілітацію.
1. Без реакцій: пацієнт перебуває в стані глибокого сну і не реагує на подразники.
2. Загальні реакції: пацієнт реагує не постійно та нецільовими реакціями на подразники в неспецифічній манері. Рефлекси обмежені та однакові, залежно від подразників.
3. Місцеві реакції: реакції пацієнта специфічні, але несинхронні, безпосередньо пов’язані з подразником. Процес повертання голови в напрямку звуку чи фокусування погляду на присутньому об’єкті є вже складним актом включення в роботу кількох ділянок мозку. Пацієнт може виконувати прості команди без синхронізації вищих кіркових функцій та/або з певним запізненням у часі.
4. Плутано-збуджений рівень: пацієнт перебуває стадії посиленої активності та дуже ніяковіє, дезорієнтується, не усвідомлює наявних подій. Його поведінка часто дивна і невластива тим, хто його оточує. Він не здатен сам про себе подбати. Якщо фізично на це спроможний, він може робити автоматичні рухи: сідати, вставати та іти, які є частиною його збудженого стану, але не обов’язково цільовими рухами. Деякі пацієнти здатні до тривалих персистуючих станів автоматизованої агресії до найслабшого за фізичною силою та найбільш не захищеного за поведінкою родича (як правило, власної матері).
5. Плутано-недоцільний, не збуджений рівень: пацієнт здається уважним та реагує на прості команди. Однак складніші команди потребують реакцій, які є нецільовими та рідкими. Пацієнт може виявляти збудженість, яка стосується більше зовнішніх подразників, аніж внутрішнього ніяковіння. Пацієнт дуже неуважний і загалом має труднощі при засвоєнні нової інформації. Йому вдаються дії, які стосуються турботи про себе, із чиєюсь допомогою. Оперативна пам’ять різко знижена, довготривала пам’ять практично відсутня, або може бути втрачена на останні 3–5–10–20 років життя, що передували коматозному стану. Мова часто нечітка, можливі прояви моторно-сенсорної афазії, амнестичної афазії, часто виражені ехолалії, можлива надмірна конкретизація висловлень при відсутності логічного мислення.
6. Плутано-доцільний рівень: пацієнт виявляє націлену поведінку, але покладається на натяки про напрям дії. Йому вдається поновити старі навички, як і щоденну діяльність, але проблеми для пам’яті становить нова інформація. Він має зародки усвідомлення себе та інших. Можлива лише розмова про виконану діяльність при реальній відсутності проведеної діяльності (хворий каже, що він ходить на роботу, керує підприємством, вчасно виплачує зарплату і т. п., хоча прихід його на роботу реально поки що завершується сидінням у кабінеті, упізнаванням особистих речей, документів). Інша хвора ображалася на матір за зауваження щодо невиконаних певних стереотипних дій у туалетній кімнаті (не спустила воду). Хвора стверджувала, що вона це зробила, хоча дія насправді не відбулася.
7. Автоматично-доцільний рівень: пацієнтові автоматично вдається щоденна діяльність, але його поведінка нагадує поведінку робота з мінімальним ніяковінням. Він має поверхневі згадки про діяльність та некритичну свідомість щодо свого стану. Йому потрібен принаймні мінімальний догляд, допомога у вирішенні його проблем та при плануванні подальшої діяльності.
8. Цільово-доцільний рівень: пацієнт уважний та орієнтується, адекватний, здатний згадувати й поєднувати минуле та недавні події. Він може вивчати нові рухи та продовжувати вивчати дім і освоювати нові навички для забезпечення життєдіяльності, однак має недоліки при протистоянні стресам, соціальним, емоційним та інтелектуальним перевантаженням.
Нами виділено 4 основних етапи в процесі відновлення хворих незалежно від етіологічного чинника:
А. Панування тотальних дизрегуляцій функціональних систем
(1 рівень шкали Ранчо Лос Амігос);
Б. Етап кристалізації залишкових (збережених) функцій центральної нервової системи (2-3 рівні шкали Ранчо Лос Амігос). Відповідність стадії акінетичного мутизму;
В. Етап стимуляції та розвитку нейропластичних можливостей дефектних функціональних систем головного та спинного мозку, який відповідає стадії мінімальної (свідомості 3-5 рівні шкали Ранчо Лос Амігос);
Г. Етап формування остаточних моторних компенсацій та відновлення вікової психічної діяльності особистоті (6-8 рівні шкали Ранчо Лос Амігос). Відповідність стадії становлення великої свідомості.
